拨开云雾见月明1例全血细胞减少高热 [复制链接]

病例分享

主任点评

肝炎相关的极重型再生障碍性贫血患者,常见于儿童、青少年和年轻成人;约占再障5%。病原体通常为甲至庚型肝炎病*、人类微小病*B19、EB病*、输血相关病*(TⅣ)、艾柯病*、艾滋病病*。

但血清学常阴性本患者为45岁女性，经仔细鉴别诊断、必要时进行复骨髓细胞学及骨髓活检评估造血情况，最终诊断为CMV相关的VSAA明确。HAAA患者通常在急性肝炎后2~3个月出现全血细胞减少和骨髓造血细胞衰竭，提示异常免疫反应初始靶器官可能是肝脏。

免疫异常是肝炎和再障致病的共同途径,主要是T淋巴细胞通过细胞*性及释放的抑制性细胞因子,直接抑制造血或经凋亡导致骨髓衰竭。HAAA往往是致死性的,病死率高达90%。最佳治疗方案为骨髓移植及ATG治疗。

该患者极重度粒细胞缺乏,使用美罗培南+万古霉素+更昔洛韦治疗患者仍有高热,患者仅有G试验轻度增高,此时根据中国血液病患者并发FD的诊断级别及治疗策略确定患者为未确定IFD,可进行诊断驱动治疗。

此时加入抗真菌药物卡泊芬净后患者体温迅速恢复正常,一般状态好转,使患者能够有机会接受异基因造血千细胞移植,最终获益。卡泊芬净是棘白素类抗真菌药物,主要作用于真菌的葡聚糖合成酶,对人体不良反应十分轻微,尤其适用于重症患者,合并肝功能异常的患者。